Apie ligą beveik nebuvo informacijos

„Ant kairės mažylės rankytės nebuvo gabalėlio odos. Iki šiol ten likęs randas. Taigi, dukra jau gimė su šia liga“, – sako mama Judita.

Būtent tada, prieš 18 metų, ir prasidėjo šeimos gyvenimas bandant suvaldyti įgimtą pūslinę epidermolizę – genų mutacijos nulemtą labai retą, nepagydomą ligą. Ji pasireiškia itin trapiu epiteliu, ant odos formuojasi pūslelės, kurios vėliau plyšta, palikdamos žaizdas. Kartais liga pažeidžia akis, vidaus organus, stemplę.

Moteris prisimena, jog situaciją labai sunkino informacinis vakuumas – anuomet apie šią ligą nebuvo jokių išsamesnių žinių, vyras rado vieną straipsnį anglų kalba.

„Neslėpsiu – buvo didžiulis iššūkis. Gydėmės medikamentais, nuolatos ieškojome veiksmingų alternatyvų, nes mūsų dukros atvejis – neeilinis, ji serga dviguba įgimtos pūslinės epidermolizės forma. Tikimybė ja susirgti yra vienas atvejis iš milijono. Mergaitėms ši reta liga diagnozuojama ypač retai, o dviguba forma pasitaiko dar rečiau. Barboros ne tik oda pažeista, bet yra pažeidimų ir stemplėje, akyse, vidaus organuose“, – apie ligą pasakoja mergaitės mama.

Šeimos gyvenimas nuolatinėse išvykose

Anot Juditos, jai ypač sunku buvo klausytis medikų prognozių: „Remiantis jais, dukra turėjo nevaikščioti, tik sėdėti vežimėlyje, pati nevalgyti, o būti maitinama per zondą. Daug kas pranašavo, kad vaikas netgi neišgyvens“, – prisimena moteris.

Tačiau mylintys tėvai nesitaikė su tokiomis prognozėmis, ieškojo ir informacijos, ir galimybių pagelbėti dukrai.

Faktas – liga progresuoja. Jeigu nedarytume tiek, kiek darome, būtų tikrai prasti reikalai. Tą supratome per pandemiją, kai dėl įvestų apribojimų negalėjome išvažiuoti į sanatorijas, tęsti gydymo, kurį jau buvome susistygavę nuo vaikystės. Žinoma, tai paveikė Barborą – per tuos dvejus ribojimų metus praradome visą taip sunkiai pasiektą pagerėjimą. Dabar visą organizmo būklę reikia atstatyti iš naujo“, – sako moteris.

Pasirodo, Barborai itin naudinga laiką leisti Azerbaidžane. „Kai Barborai buvo devyneri, atradome šios šalies Naftalano kurortinį miestelį, kuriame jau nuo XII a. žinoma gydomoji nafta. Šios naftos gydomosios savybės yra tiesiog nerealios. Tuo įsitikinome patį pirmą kartą, kai ten nuvykome: užteko kelių dienų, kad pradėtų gyti Barboros žaizdos. Kai grįžome, vyras net pajuokavo, kad parvežiau ne tą vaiką – toks ryškus buvo pagerėjimas“, – apie atrastą veiksmingą ligos valdymą pasakoja moteris.

Nuo tada šeimoje nusistovėjo toks gyvenimo ritmas: „Azerbaidžane dukrai taikomos gydomosios naftos procedūros, Druskininkų sanatorijose laukia purvo vonios, druskos kambariai, mineralinės vonios, o grįžę namo lašiname vaistus. O tada vėl viskas iš pradžių: Azerbaidžanas, Druskininkai, namai, – apie dukros sveikatos stiprinimo stoteles pasakoja Judita. – Barboros ligos forma tokia sunki, kad net Azerbaidžano kurorte tik vienintelis gydytojas sutiko ją priimti. Todėl vykstame tik į tą sanatoriją, kur jis dirba. Tikrai neieškome prabangos“.

Liga, kuri reikalauja atsidavimo ir kantrybės

Ligos pobūdis verčia tėvus nuolat būdrauti, stebėti situaciją – Barborai žaizdos atsiranda nuolat, tada sugyja, o paskui – vėl viskas nuo pradžių.

„Ramiai negyvename, vis ieškome kažko nauja, kas padėtų vaikui, nes prie kai kurių gydomųjų dalykų oda pripranta, ir liga vėl pasireiškia. Tačiau mes nesiliaujame ją stabdyti... Atsiranda problemų su sąnariais, todėl itin svarbios mankštos“, – apie nesibaigiančias sveikatinimo paieškas pasakoja mama.

Barbora

Moteris pasidžiaugia, kad dukra lanko žirgyną, kuris jai suteikia energijos

„Pabuvusi su žirgais Barbora atsigauna. Ji niekada nesėdi, neverkšlena, kaip jai blogai. Iš jos pasimokome ir mes, šeimos nariai. Per visus tuos aštuoniolika metų turbūt ant vienos rankos pirštų galėčiau suskaičiuoti tuos atvejus, kai dukra pasiskundė, jog jai skauda ar prastai jaučiasi. Labai kantrus vaikas. Stengiasi neparodyti, kad jai negerai“, – pasakoja Judita.

Moteris džiaugiasi, jog greitai 18-ąjį gimtadienį švęsianti dukra lanko mokyklą, gerai mokosi, planuoja studijuoti psichologiją, bet svarbiausia – turi draugų ir geriausią draugę, su kuria draugauja nuo pirmos klasės.

„Aišku, liga niekur nedings, tačiau labai svarbu ją kaip nors suvaldyti. O suvaldyti galima, bet reikia labai daug kantrybės.

Žinoma, pati Barbora labai stengiasi, prisižiūri. Vakarais į vonią eina paskutinė ir nuo kokios dešimtos iki dvyliktos valandos ar ilgiau tvarkosi kiekvieną žaizdelę, jei kažkas nepavyksta, prašo manęs ar vyresnės sesers. Tai yra nuolatinis darbas ir priežiūra. Jei šią ligą bent kažkiek apleidi, iškart sulauki labai skaudžių pasekmių“, – tikina moteris.

Gerumas, kuris padeda

Judita sako esanti be galo dėkinga visiems geradariams, kurių dėka gali tęsti dukros gydymą: „Nors pandemijos metu nebuvo prieinamos reabilitacijos paslaugos, tačiau labai dėkoju gyd. Rūtai Maciulevičienei, kuri mūsų dukrą gydo visus šiuos aštuoniolika metų, ir „Tavo klinika“ personalui, kuris prižiūrėjo mūsų vaiką ir pandemijos metu. Ozono procedūros ir vaistų lašinimas nebuvo nutraukti.“

Moteris sako, kad iki pandemijos dukros sveikatai per metus išleisdavo apie 15 tūkst. eurų. „Mūsų šeimai tai nėra maža suma, nes dėl nuolatinio rūpinimosi Barbora pilnu krūviu iki šiol negaliu dirbti, dirbu puse. Esu dėkinga ir laiminga, kad tai supranta mano darbdaviai.

Esu medikė, onkologijai atidavusi 25 metus. Dirbau reanimacijoje, tačiau dabar darbuojuosi mažesnėje klinikoje, kurios lankstus darbo grafikas leidžia planuoti išvykas su dukra į sanatorijas“, – apie profesinius pokyčius kalba pašnekovė.

Judita jaučiasi dėkinga bičiuliams, suprantantiems šią jautrią ir nelengvą situaciją: „Labai dėkoju Rimanto Kaukėno paramos fondui ir jų bendrai akcijai su „Bioderma“. Šios paramos dėka mes turėjome galimybę išvykti į Naftalaną tris kartus.

Dėkoju ir „Išsipildymo akcijai“, kuri parėmė pačias pirmas mūsų išvykas į Vokietiją daryti tyrimų. Finansiškai paremia ir buvęs sveikatos apsaugos ministras V. P. Andriukaitis, kai reikia išvykti į sanatoriją ar įsigyti kokių nors vaistų. Iš visos širdies ačiū visiems.“

Moteris sako, kad rugsėjį planuoja vėl su dukra vykti į Azerbaidžaną: „Turime bilietus ir vizas. Tačiau dar reikia pinigų apmokėti sanatorijos paslaugas – procedūras, pragyvenimą. Prašysiu draugų, giminių, skolinsiuosi... Tikrai nenuleisiu rankų. Noriu dukrą ten būtinai nuvežti.“

Vilties yra, bet daug ko trūksta

Doc. Vesta Kučinskienė, LSMU ligoninės Kauno klinikų Retų odos ligų centro vadovė, sako, kad įgimta pūslinė epidermolizė yra genų mutacijos nulemta liga.

„Tai labai reta odos liga. Ji pasireiškia trapiu epiteliu, pūslėmis. Šioms plyštant formuojasi skausmingos žaizdos, kurios, priklausomai nuo ligos formos, gali gyti randais. Dažniausiai nuo menkiausios traumos pažeidžiama pėdų, plaštakų, alkūnių, kelių oda“, – aiškina medikė.

Anot doc. V. Kučinskienės, ši liga kol kas valdoma tik simptominėmis priemonėmis. „Galime pasidžiaugti, kad pūslinei epidermolizei yra kompensuojami specialūs tvarsčiai – tai Retomis odos ligomis sergančių pacientų draugijos nuopelnas. Sergantieji turi naudoti specialius nelimpančius tvarsčius, kurie nepažeistų aplinkinės odos ir būtų lengvai pakeičiami“, – sako gyd. V. Kučinskienė.

Deja, anot pašnekovės, visas kitas priemones bei vaistus pacientai turi įsigyti savo lėšomis. „Kiekvienas ligos atvejis labai skirtingas, sveikatos prognozė priklauso nuo ligos formos. Prireikia įvairių priemonių ir medikamentų ligai ar jos komplikacijoms valdyti: tai gali būti įvairūs antiseptiniai tirpalai ir tepalai žaizdų priežiūrai, skausmą ar niežėjimą slopinantys vaistai. Tiesa, nors degutiniai tepalai pasižymi priešuždegiminiu poveikiu, juos patarčiau vartoti labai atsakingai dėl odos vėžio rizikos.

Norėtųsi, kad reabilitacinės priemonės būtų prieinamos ir retomis odos ligomis sergantiems pacientams. Tačiau šiuo metu sergantiems pūsline epidermolize ir kitomis retomis odos ligomis medicininės reabilitacijos procedūros nėra kompensuojamos Privalomojo sveikatos draudimo fondo lėšomis“, – pamini pašnekovė.

Medikė sako, kad yra ir gerų žinių šiems ligoniams

Medikė tvirtina, jog LSMU ligoninės Kauno klinikose įgimtų retų odos ligų genetiniai tyrimai jau atliekami kelerius metus. Šiandien jie svarbūs ne tik ligos prognozę numatyti, bet ir naujo vaisto tinkamumui išaiškinti.

Doc. V. Kučinskienė pastebi, kad nors šia liga sergančių vaikų tėvai yra labiausiai jais besirūpinantys žmonės, tačiau ligoniams reikalinga ir socialinio darbuotojo, ir psichologo pagalba:

„Šių specialistų dažniausia pasigendama tada, kai vaikai pradeda lankyti mokyklą, užklasines veiklas. Čia turime labai stipriai padirbėti. Juk liga pablogina gyvenimo kokybę dėl sutrikusios rankų, kojų funkcijos, varginančio skausmo ir niežėjimo, todėl nelengva suspėti su kitais moksleiviais ar darbuotojais. Vienareikšmiai turėtų būti pasiūloma specialistų pagalba, kaip pacientui susidoroti su kasdieniais iššūkiais.“

Pašnekovė sako, kad Kauno klinikose jau įdiegta retomis ligomis sergantiems pacientams aktuali naujovė – sukurti vadinamieji žalieji koridoriai:

„Pacientas, kuriam diagnozuota reta liga, gali greičiau pasiekti reikiamus specialistus, kuomet registruojasi telefonu ir pasako savo retos ligos kodą. Retomis ligomis sergantiesiems dažnai prireikia kelių specialistų konsultacijos, aiškinantis diagnozę ir vėliau juos gydant. Todėl sukurtas lengvesnis kelias gauti reikiamą pagalbą.“

„Bioderma“ kartu su Rimanto Kaukėno paramos fondu liepos–gruodžio mėn. organizuoja paramos projektą vaikams, sergantiems pūsline epidermolize (4 vaikai). Perkant „Atoderm“ linijos produktus bus prisidedama prie šių vaikų gydymo išlaidų.

Taip pat jiems galima padėti, pervedant norimą pinigų sumą:

Rimanto Kaukėno paramos grupė
Įmonės kodas: 302721009
Sąskaitos nr. (IBAN): LT147290099086499744
Bankas – Citadele
SWIFT: INDULT2X