Lietuvoje, kaip ir visame pasaulyje yra žmonių sergančių pirminiais imunodeficitais. Pirminis imunodeficitas yra reta įgimta patologija, lemianti padidėjusį žmogaus imlumą įvairių infekcijų sukėlėjams, dažnesnius navikinius bei autoimuninius susirgimus.
Šiuo metu yra žinoma daugiau kaip 400 skirtingų pirminio imunodeficito formų. Dažniausiai nustatomas humoralinis imunodeficitas - antikūnų nepakankamumas. Dėl to dažnai sergama peršalimo ligomis, joms gydyti kartais prireikia intraveninių antibiotikų.
Vilniaus krašte dabar yra apie 150 pacientų, kuriems nustatytas įgimtas imuniteto sutrikimas. Per metus pirminis imunodeficitas nustatomas 1–2 vaikams, 3–5 suaugusiems.
Įgimtas ir įgytas
Visi žino, kad imunitetas tai – organizmo apsaugos sistema, jo gebėjimas atpažinti ir nukenksminti į organizmą patenkančias medžiagas, pavyzdžiui, virusus ar bakterijas, kurios gali sukelti įvairias infekcines ligas.
„Yra virusinių ligų, dar vadinamų peršalimo ligomis, plitimo laikotarpiai, kai gali užsikrėsti dažnas. Bet jeigu virusinės infekcijos komplikuojasi bakteriniu plaučių ar ausų uždegimu ir tai kartojasi kelis kartus per metus, jei pasikartojančių infekcijų gydymui prireikia į veną leidžiamų antibiotikų, ar netgi gydymo ligoninėje, tai – kelia nerimą. Tokius asmenis reikėtų išsamiau ištirti“, – teigia Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų pulmonologijos ir alergologijos centro gydytoja alergologė ir klinikinė imunologė dr. Kotryna Linauskienė.
Imuninės sistemos nepakankamumas pagal atsiradimą gali būti dvejopas. Pirminis imunodeficitas yra įgimtas, kai žmogus gimsta su sutrikusia imuninės sistemos veikla ar imuninių ląstelių stoka. Bet imuniteto veikla gali sutrikti ir vėliau, pavyzdžiui, kai kraujo ar kitai lėtinei ligai gydyti skiriamas B limfocitus veikiantis gydymas. Jei po tokio gydymo pasireiškia dažnos, sunkios, pasikartojančios, antibakterinio gydymo reikalaujančios infekcijos, toks imunodeficitas vadinamas antriniu arba įgytu.
Gydytoja teigia, kad kalbant apie imunodeficitus yra įprasta pirmiausia pagalvoti apie ŽIV ir AIDS. Šia žmogaus imunodeficito viruso sukeliama liga užsikrečiama per nesaugius lytinius santykius ar vartojant į veną leidžiamus/intraveninius narkotikus. Pirminiai imunodeficitai yra įgimtas imuninės sistemos sutrikimas, jis nieko bendro neturi su ŽIV ir AIDS.
Žmonės su įgimtu imunodeficitu jau nuo pirmųjų gyvenimo metų dažnai ir sunkiai serga peršalimo ligomis, jiems prireikia gydymo ligoninėse. Tiesa, kai kurie pradeda dažnai ir sunkiau sirgti sulaukę tik 20–40 gyvenimo metų. Jiems kartojasi plaučių ar ausų uždegimai ir be antibiotikų jie nepasveiksta. Gydytoja tvirtina, kad šiems žmonėms nepadeda visi mūsų žinomi imuniteto stiprinimo būdai. Jiems reikia specialios, profesionalios pagalbos.
„Šie žmonės serga dažnai, nes jų organizmas negamina atminties ląstelių – imunoglobulino G klasės antikūnų. Kadangi jie neturi suformavę specifinių atminties ląstelių, organizmas neatpažįsta jau anksčiau sutiktų ligų sukėlėjų, todėl vėl ir vėl užsikrečia tomis pačiomis ligomis. Šie žmonės gali sirgti ilgai. Pavyzdžiui, COVID19 pandemijos laikotarpiu, kai kurie iš jų buvo ilgalaikiai infekcijos nešiotojai“, – teigia alergologė-klinikinė imunologė.
10 skiriamųjų ženklų
Dr. K. Linauskienė sako, kad vaikams ir suaugusiesiems padėti įtarti pirminį imunodeficitą gali 10 skiriamųjų ženklų. Pagalvokite, ar kai kurie iš jų nekankina jūsų.
Pirmasis – keturi arba daugiau ausų uždegimai per metus.
Antrasis – dvi ar daugiau sinusų infekcijos per metus.
Trečiasis – du ar daugiau mėnesių gydymo antibiotikais be reikšmingo paregėjimo.
Ketvirtasis – poreikis būti gydomam į veną leidžiamaisiais antibiotikais.
Penktasis – du ar daugiau plaučių uždegimai per metus.
Šeštasis – kūdikiams sunkiai auga svoris ir sutrikęs vystymasis.
Septintasis – gilūs, pasikartojantys odos pūliniai arba pūliniai vidaus organuose.
Aštuntasis – pienligės arba burnos gleivinės grybelinės infekcijos nuo mažų dienų.
Devintasis – dvi ar daugiau organų infekcijos per metus, taip pat ir sepsis – kraujo užkrėtimas.
Dešimtasis – šeimos nariai sirgo pirminiu imunodeficitu.
Žmonės, kuriems tinka bent vienas iš minėtų požymių, visų pirma turėtų kreiptis į šeimos gydytoją, o jis – įvertinęs skundus galėtų nusiųsti pacientą trečio lygio alergologo-klinikinio imunologo konsultacijai ir detalesniems imuninės sistemos tyrimams.
Dr. K. Linauskienė sako, kad tokiems žmonėms atliekami kraujo tyrimai – imunoglobulinų, specifinių antikūnų, ląstelinio imuniteto ir, jei reikia, genetiniai tyrimai, kurie padeda nustatyti imuninės sistemos sutrikimą lemiančią genų mutaciją.
Kaip gydomi?
Gydytoja dr. K. Linauskienė sako, kūdikiams, kuriems nustatomas sunkus kombinuotas imunodeficitas ir dėl to dar pirmaisiais gyvenimo metais jie suserga sunkiomis infekcijomis, kurios gydomos ligoninėje, gali būti atliekama kaulų čiulpų transplantacija. Po transplantacijos tokie pacientai dažniausiai pasveiksta ir gyvena visavertį gyvenimą.
„Žmonėms, kuriems nustatomas humoralinio imuniteto sutrikimas, sumažėję imunoglobulinai A, G ir M ir juos vargina dažnos pasikartojančios infekcijos, kurių gydymui prireikia dažnai vartoti antibiotikus – skiriama pakaitinė terapija žmogaus normaliuoju imunoglobulinu. Šitaip pacientai gauna tai, ko jų organizmas negamina, šiuo atveju – imunoglobulino G“, – aiškina gydytoja.
Gydymo pakaitine terapija tikslas – rečiau sirgti peršalimo ligomis. Rečiau sirgdamas žmogus yra stipresnis, geriau jaučiasi, gali aktyviau dirbti ir užsiimti mėgstamomis veiklomis, bendrauti su kitais žmonėms. Iki gydymo pakaitine terapija dažnu atveju šie asmenys – stengdavosi likti namie, vengdami užsikrėsti. Žmonių susibūrimo vietos jiems yra pavojingi infekcijos židiniai.
Galimi ne tik peršalimo simptomai
Yra pirminių imunodeficitų formų, kurių simptomai kitokie. Pavyzdžiui, žmonėms, kurie turi C1 esterazės inhibitoriaus trūkumą, būna pasikartojantys veido, galūnių, pilvo ertmės, lytinių organų tinimai. Jie išlieka 4-5 dienas, priešalerginiai vaistai šiems pacientams nedaro jokio poveikio. Gydytoja sako, kad dėl tinimo sutrinka šių žmonių kasdienė veikla – jie negali dirbti. Tinimai gali būti ir grėsmingi gyvybei. Jei tinsta kaklas, liežuvis ar gerklos, tam, kad būtų išgelbėta žmogaus gyvybė, jam būtina skubi medicininė pagalba ir kartais intubacija.
Ši liga pasireiškia, dėl imuninės veiklos sutrikimo, kuomet ima gamintis ypatinga medžiaga bradikininas, kuris didina kraujagyslių pralaidumą – dėl to tinsta audiniai. Laimei, yra vaistų kurie veikia profilaktiškai arba padeda priepuolio atveju.
Kitas susirgimas – lėtinė granulominė liga pasireškia pasikartojančiomis bakterinėmis arba grybelinėmis infekcijomis, ilgai trunkančiu uždegimu bei granulomų formavimusi. Ja dažniausiai serga berniukai, paveldima su x choromosoma, tai reiškia, kad mama perduoda ligą sūnums. Liga pasireiškia dėl specifinių ląstelių – fagocitų veiklos sutrikimo, dėl to nesunaikinami mikroorganizmai.
Dėl ligos kartojasi odos, plaučių, virškinamojo trakto, kepenų pūliniai. Atlikus paimtos medžiagos tyrimus nustatomi granulominiai pažeidimai. Vienintelis galintis pakeisti ligos eigą gydymas yra kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija.
„Daugeliu atvejų pacientams sergantiems pirminiu antikūnų stokos imunodeficitu galime padėti, skirdami pakaitinę terapiją žmogaus normaliuoju imunoglobulinu. Šiais laikais žmonės neturėtų manyti, kad jiems nieks nepadės, reikia neprarasti vilties ir kreiptis pagalbos į specialistus“, - sako gydytoja.
C-ANPROM/LT/HYQ/0007