„Vis siūlau išjungti tą aparatą nors penkioms minutėms, lai jis atvėsta, bet dukra nebegali. Ji tiek fiziškai nebeįkvepia pakankamai, tiek psichologiškai jaučiasi palūžusi, pati nebegalinti kvėpuoti – jaučia kone panišką baimę bent kiek nutolti nuo aparato. Susikonstravau UPS’ą – nepertraukiamo maitinimo šaltinį, kad, neduok dieve, dingus elektrai, aparatas dar pusvalandį veiktų, o vaikas galėtų toliau kvėpuoti. Nes būna, būna, kad kartais dingsta elektra. Sunku net pagalvoti, kad dėl to galėčiau netekti Emilijos, jei greitoji nespėtų atvykti. Tai va taip ir gyvename, priklausomi nuo elektros, aparato, vienas kito. Atsikeliu naktį, klausausi, ar aparatas veikia, ar vamzdeliai iš nosies neiškritę. Sunku“, – atvirauja Andrius ir pasidalina, ką reiškia vienam auginti tokia reta genetine liga sergantį vaiką.
Svajonės paprastos – kvėpuoti, gyventi
Mažas svoris, žemas ūgis ir dažnas tuštinimasis – tokie gana netipiniai požymiai sukėlė tėvams įtarimų ir paskatino pasikonsultuoti su medikais. Genetikų išvada – cistinė fibrozė. Tai yra paveldima genetinė liga, kurią sukelia dvi CFTR geno mutacijos, gaunamos iš abiejų tėvų, tik vienos mutacijos nešiotojų ir todėl esančių sveikų. Jei naujagimiai nėra visuotinai tikrinami dėl CF, atpažinti ligą anksti yra sudėtinga, o vėlai nustatyta CF diagnozė visada yra lydima didesnių komplikacijų ir prastesnės prognozės. Dažniausiai tai sunki ir lėtai progresuojanti liga, galinti pažeisti bet kurį organą, bet labiausiai nukenčia virškinimo ir kvėpavimo sistemos. Negydant pacientai greitai miršta nuo infekcijos, mitybos bei kvėpavimo funkcijos nepakankamumo.
Tėvo teigimu, šis iki tol negirdėtas pavadinimas, natūralu, išgąsdino, tačiau vaikas tada dar neatrodė labai sergantis – nė nepalyginsi su dabartine situacija.
„Guodėme save, kad daugelį šeimų kankina vienos ar kitos ligos ir džiaugėmės, kad mūsų vaikas dar vaikšto, šneka, valgo“, – mena Andrius.
Dukros sveikata pamažu silpo visada, šeima daug laiko praleisdavo ligoninėse, sanatorijose, tačiau šių metų kovą liga ėmė staigiai progresuoti.
„Ji paeina kelis žingsnius ir stoja – nebėra jėgų, nebeužtenka deguonies, širdis „kala“. Kai buvo blogai vienu metu, vykome pas gydytoją į Lazdynų ligoninę ir dukra iš stovėjimo aikštelės nebegalėjo nueiti iki pastato – sustojo viduryje perėjos ir nebepajuda. Atsisėdo, pasėdėjo, pailsėjo – atrodo, matai ligoninę, ranka pasiekiama, bet teko pasiimti vežimėlį. Pajungė ją prie aparato, viskas raudonai šviečia – tada deguonies kraujyje buvo 60, visiškas nepakankamumas“, – atviravo tėvas.
Dieną prieš dukros išrašymą iš ligoninės tėvas nuvyko išsinuomavo deguonies aparatą. Anksčiau Emilija jį naudodavo valandą, dvi, o dabar jau tris savaites ji pririšta prie lovos, prie kvėpavimo aparato, su kuriuo „prasukta“ jau daugiau kaip 600 valandų.
Kai Andrius vakare keičia aparatui reikalingą vandenį ir sekundei jį išjungia – dukros akys iškart pasidaro didelės, pilnos baimės. Šis prietaisas dabar yra jos gyvenimas, kuriame neliko vietos draugams, mokyklai, įprastam 19–metės laisvalaikiui. Lova, prietaisas, telefonas ir močiutės bei tėčio draugija. Viskas.
„Kai išeinu į darbą, šalia dukros budi mano mama. Vos grįžtu, priežiūrą perimu aš. Stengiamės dėl Emilijos tiek, kiek galime. Dabar ji sveria vos 42 kilogramus, pamatytumėte ją… Tai jei pasako, kad nori konkretaus sūrio, perkame ir tą brangesnį, kad tik valgytų“, – atsidūsta jis.
Didžiausios išlaidos šeimai yra deguonies aparato nuoma. Tam, kad jį valstybė kompensuotų, reikia pasiekti konkrečius rodiklius, tačiau Emilijai iš kelių kartų nepavykus padaryti šio skausmingo tyrimo, kai niekaip nepavyko pataikyti į plonose rankose nematomas arterijas, šeima pasidavė.
„Pritrūko tik kelių dešimtųjų dalių ir viskas, už aparatą mokame patys – esą, vaikas gali kvėpuoti pats. Bet apie ką mes kalbame? Dukra nuolat kvėpuoja su pagalba, be prietaiso ji neišgyventų, labai apmaudu. Be aparato pabuvus dvi–tris minutes Emilijos pulsas iškart lėtėja iki 50–60“, – sako tėvas.
Emilija pastaruosius 15 metų rūpinasi tik A. Juzonis, padedamas savo mamos ir tėvo, kuris šiemet, deja, mirė. Tą pačią dieną pašnekovas dukrą vežė į ligoninę Kaune, o tėvą į Vilnių. Anūkė su seneliu atsisveikinti nespėjo. Su Emilijos mama daugmaž tuo metu, kai mergaitei diagnozuota liga, A. Juzonis išsiskyrė, priežasčių buvo daug. Mama dukros daugiau ir nematė. Iš pradžių ji nenorėjo, o tada – paaugusi dukra atsisakė ją pamatyti.
„Susituokėme jauni, jai dar rūpėjo kiti dalykai. Teisme pasakiau tik vieną dalyką – vaiko aš neatiduosiu, o ji ir nesiginčijo“, – mažai apie skyrybas užsimena tėvas, daugiau dėmesio skiriantis tam, kad jo ir dukros ryšys būtų kuo stipresnis.
„Kiek pavyksta, stengiamės džiaugtis mažais dalykais, daug šnekamės, dalinamės prisiminimais. Emilija daug skaito apie ligą, žiūri filmus, man pasakoja, tačiau raginu ją stabdyti informacijos srautą – nes ji, žinoma, nuliūsta, klausia, kodėl užsienyje vaikai gauna modernius vaistus, o čia, Lietuvoje ne. Neturiu ką jai atsakyti, tiesiog būnu šalia, vertinu laiką drauge. Nebešnekame ir apie ateities planus. Seniau dukra dar svajojo studijuoti fotografiją ar dizainą. Dabar svajonės paprastesnės – kuo ilgiau kvėpuoti, gyventi“, – kalba jis.
Kviečia susivienyti ir padėti dar kartą
Cistinės fibrozės asociacijos vadovė Lijana Kazlauskienė apie šios šeimos sunkumu išgirdo tuomet, kai Emilijos tėtis paskambino ieškodamas informacijos apie kvėpavimo aparatą.
„Tokie skambučiai man jau tampa rutina. Nors cistinė fibrozė priklauso retų ligų grupei ir Lietuvos statistikos duomenimis šalyje yra ne daugiau kaip 80 pacientų, tačiau visus šiuos žmones kankina tos pačios sisteminės bėdos. Andriaus ir Emilijos ir standartinis atvejis, kai šeima įstringa biurokratiniame voratinklyje. Vaikas objektyviai nebegali kvėpuoti pats, tačiau pritrūksta kelių skaičiukų tyrime ir jiems pasakoma – deja, aparato nekompensuosime, sukitės patys kaip galite. Kur žmogiškumas ir atjauta? Nuoširdžiai nesuprantu, kur yra nesusikalbėjimas. Kai cistinė fibrozė progresuoja ir jau reikia aparato, vaikai prie jo pririšti likusiam gyvenimui – plaučiai nebeatsistato. Tai kaip galima žiūrėti į lovoje gulintį ir savarankiškai nekvėpuojantį vaiką ir sakyti – skaičiai rodo, kad jums aparato nereikia?“, – nusivylimo dabartine kompensavimo tvarka neslėpė L. Kazlauskienė.
Deguonies aparato nuoma kainuoja apie 200 eurų mėnesiui, dar prisideda didelės elektros išlaidos. Neseniai į visuomenę kreiptasi prašant surinkti pinigų panašaus likimo Danieliaus kvėpavimo aparatui. L. Kazlauskienė pasakojo, kad per keletą dienų surinkta 6000 eurų, tad dalis bus skirta padėti ir Emilijai.
Visgi iki antro nešiojamo kvėpavimo aparato dar šiek tiek trūksta.
Galinčius padėti ir šiai šeimai kviečiame paaukoti kad ir mažiausia suma į cistinės fibrozės asociacijos sąskaitą LT187044060006884931, nurodant „Emilijai“.
Ataskaita, kiek surinkta pinigų, kokia buvo suteikta pagalba tiek Danieliui tiek ir Emilijai bus viešai paskelbta kartu su nuotraukomis ir naujais aparatais.
Šiuo momentu jau nupirkti du stacionariniai deguonies aparatai ir užsakyti mobilūs (nešiojami). Labai gaila, kad Lietuvoje reikia kreiptis į žmones pagalbos ir žmonės patys turi vieni kitus išlaikyti, o valdininkai į viską numoja ranka, nekreipia dėmesio į teikiamus oficialius raštus ir prašymus, net ignoruoja Prezidento nurodymus išnagrinėti prašymus ir pateikti atsakymus dėl inovatyvaus cistinės fibrozės gydymo Lietuvoje ir kitų reikalingiausių priemonių kompensavimo. Mes neprašome tūkstančiams pacientų, mūsų yra maža saujelė pacientų ir manau, kad ir mūsų vaikai nusipelnė dar bent kažkiek ilgiau gyventi. O reikia visai nedaug vietoje sau atlyginimų pasididinimo valdininkai tegul atsisuka veidu į mūsų vaikus ir vieno mėnesio savo algų pakėlimą paaukoja šiems vaikams“, - kalbėjo asociacijos vadovė.
„Suvieniję jėgas padėjome Danieliui, o dabar turime galimybę padėti kvėpuoti, oriai su mumis kuo ilgiau pabūti dar vienai jaunai merginai. Stacionarus bei nešiojamas deguonies aparatai šiems pacientams bei jų artimiesiems suteiks ramybės ir viltį ramesniam miegui, oro gurkšnį už keturių sienų. O mums tai galimybė padaryti labai mažą, tačiau labai reikšmingą gerą darbą. Visas ataskaitas, kur išleisti pinigai, pateiksime viešai, kad niekam nekiltų įtarimų – mūsų, asociacijos tikslas, padėti tiems mūsų visų vaikams, kuriems valstybė, deja, nepadeda“, – kalbėjo L. Kazlauskienė.
Viliamasi sulaukti modernių vaistų
Kaip pasakojo LSMU ligoninės Kauno klinikų Vaikų ligų klinikos Vaikų lėtinių kvėpavimo organų ligų centro vadovė ir Lietuvos retų plaučių ligų gydytojų draugijos pirmininkė doc. Valdonė Misevičienė, visos ligos valdymo priemonės iki šiol buvo nukreiptos tik į jos komplikacijų profilaktiką ir gydymą, deja, nepakankamai efektyvų, nes CF dar ir dabar lieka letališkiausia baltosios rasės paveldima genetinė liga. Būtent todėl pacientų ir medikų akys nukreiptos į naujausius vaistus – gydymą CFTR moduliatoriais.
„Medicinoje ši vaistų grupė egzistuoja jau dešimt metų. Per tą laiką yra sukurtos kelios vaistų formulės, kurias pasitelkiant jau galima gydyti didžiąją dalį visų cistine fibroze sergančių pacientų. Mokslas šioje srityje vystosi labai sparčiai, todėl kiekvienais metais sulaukiame vis daugiau galimybių CF gydymui visų amžiaus grupių pacientams. Įvairūs CFTR (cistinės fibrozės transmembraninio laidumo reguliatorius) moduliatoriai, pirmiausiai atsirandantys suaugusiesiems bei nuo 12 metų vaikams, labai greitai sulaukia saugumo įrodymų ir jaunesniems pacientams, todėl visi dabar esantys vaistai jau skiriami nuo 6 metų, o kai kurie – nuo 2 metų ar net 6 mėnesių“, – pasakojo gydytoja.
Doc. V. Misevičienės žiniomis, pasaulyje gydymas CFTR moduliatoriais jau kompensuojamas net 39 pasaulio šalyse. Tam tikrus sprendimus surado ir Latvija bei Estija, deja, Lietuvoje iki šiol tokios galimybės nebuvo, nors gydytojai ne kartą kreipėsi į valdžios institucijas, prašydami skirti lėšų tiems, kam labiausiai to reikia.
„Kadangi liga reta, o jos klinikiniai simptomai persipina su kitų ligų požymiais, dažniausiai CF įtariama ir diagnozuojama per vėlai. Atsiradus visuotiniam naujagimių tikrinimui dėl CF, dabar pasaulyje liga diagnozuojama jau pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, o anksti pradėtas specifinis gydymas leidžia pasiekti geresnių gydymo rezultatų bei ilgesnės gyvenimo trukmės. Deja, ir čia mes atsiliekame. Iki šiol tokio tikrinimo Lietuvoje nebuvo. Tik Lietuvos retų plaučių ligų gydytojų draugijos iniciatyva šiais metais buvo pradėtos aktyvios diskusijos šiuo klausimu su LR SAM Asmens sveikatos priežiūros paslaugų vertinimo komitetu bei Retų ligų sveikatos politikos grupe ir turiu pasidžiaugti, kad galiausiai priimtas teigiamas sprendimas“, – pasakojo gydytoja.
