Prarastoji karta?
Sunki hemofilijos forma jam diagnozuota, kai jis buvo vos 8 mėnesių. Vaikystėje dėl kraujavimų į kelius Marius negalėdavo paeiti, šaukdavo iš skausmo, ir net suleidus vaistų savaitę tekdavo gulėti lovoje. Tad mokyklą teko baigti namuose - tokia buvo daugelio hemofilijos ligonių dalia. Modernų krešėjimo faktoriaus gydymą M.Pigulevičius pradėjo gauti tik 1994 metais - iki tol vartojo kraujo plazmos preparatus.
Marius pasakojo, kad per juos anuomet dažnas užsikrėsdavo hepatitu C, gręsiančiu kepenų ciroze bei vėžiu. Nesant tinkamo gydymo, pasikartojantys sunkūs kraujavimai labai pažeisdavo sąnarius, todėl ir LŽ pašnekovui šiandien tenka vaikščioti pasiramsčiuojant lazda. Jam reikėtų keisti kelių, klubo, alkūnės sąnarius, tačiau tiek operacijų vienam žmogui yra per daug. Nedaug kalbėdamas apie save, Marius nuolat pabrėžia, kaip svarbu dabartiniams vaikams gauti profilaktinį gydymą, "kad jie nebūtų tokie, kaip mano kartos sergantieji, kuriuos galima atpažinti iš pažeistų sąnarių - jie sunkiai juda. Juk, pavyzdžiui, Švedijos ar Norvegijos pacientai išoriškai niekuo nesiskiria iš kitų".
Daugiau nebekentės
Sunki hemofilijos forma Lietuvoje diagnozuota 225 pacientams, iš kurių 49 - vaikai iki 18 metų. Visi jie - vyriškos lyties atstovai. Mergaitės šia paveldima liga serga itin retai - tik tada, kai mama yra ligos nešiotoja, o tėvas - hemofilikas. Tokie atvejai itin reti, nes šiais laikais giminių santuokų praktiškai nebūna.
Lig šiol valstybė nekompensavo pakankamo kiekio vaistų, kad dar vaikystėje juos būtų galima skirti profilaktiškai. Itin brangūs modernūs preparatai Lietuvoje skiriami tik esant būtinybei, t. y. atsiradus kraujavimams. Taip pat - prieš operacijas bei po jų. "Tačiau turtingesnėse šalyse net naujagimiai gydomi profilaktiškai, todėl vėliau neprieinama iki invalidumo", - sakė Vilniaus universiteto vaikų ligoninės (VUVL) Vaikų onkohematologijos centro vedėja docentė Lina Ragelienė.
Kraujavimai į sąnarius prasideda mažyliui pradėjus aktyviai judėti, antrais-trečiais gyvenimo metais. Jiems dažnai kartojantis, sulaukus 5-7-erių metų sąnariai jau būna negrįžtamai pakitę. Vėliau atrofuojasi raumenys, žmogus nebevaikšto, neištiesia rankų. Yra ligonių, kuriems pažeisti net šeši čiurnų, kelių bei alkūnių sąnariai. Juos tenka gydyti chirurgiškai, savo sąnarius keisti dirbtiniais.
Todėl profilaktinis gydymas gali padėti tik labai mažiems vaikams, dar neturintiems pakenkimų. Anot L.Ragelienės, jau šiemet-kitąmet pirmąkart planuojama skirti modernią profilaktiką keturiems mažyliams. Šie vaikai ateityje nebekentės dėl sąnarių deformacijų.
Tyko traumos
Tai, ar sąnarių deformacijos išsivystys, labai priklauso ir nuo tėvų priežiūros: kaip šeima mankština savo atžalą, kaip greitai suleidžiami vaistai ištikus kraujavimui.
Sergant hemofilija jie gali rastis be jokios priežasties. Neretai tai lemia ir traumos. Todėl net vos pradėjusiems vaikščioti mažyliams reikalinga suveržianti koją ortopedinė avalynė, jiems nepatartina žingsniuoti basomis ar tik su kojinėmis. Praverčia ir apsaugėlės ant keliukų, čiurnų, alkūnių. Labai mėgstantis karstytis vaikas net šalmą turėtų užsidėti, - įvykus traumai, jos pasekmės bus švelnesnės. Nukritus net ir iš labai mažo aukščio dėl kraujo išsiliejimo į smegenis hemofilijos ligonį gali ištikti staigi mirtis arba rimti smegenų veiklos sutrikimai gali likti visam gyvenimui.
Vis dėlto ne nuo visko gyvenime galima apsisaugoti. Šią vasarą Onkohematologijos centro medikams teko gelbėti berniuko iš Vilniaus rajono gyvybę. Iškritus iš obels trūko jo blužnis ir kad būtų galima skubiai operuoti, prireikė galybės vaistų krešėjimo faktoriui pakelti. Laimei, viskas baigėsi sėkmingai. Tačiau liūdnos baigties nepavyko išvengti prieš keletą metų, kai po sostinės medikų apžiūros su vaiku grįždami namo į Kauną tėvai pateko į avariją. Ant užpakalinės automobilio sėdynės gulėjęs mažylis nukrito ir dėl kraujo išsiliejimo į galvos smegenis žuvo.
Sergantys asmenys išsilavinę labiau
"Profilaktiškai vartojamais vaistais apsaugotume vaikus nuo mažų bei vidutinių traumų pasekmių, jie gyventų visavertį gyvenimą. Dabar jie turi vengti tokių sporto šakų kaip futbolas, krepšinis ar boksas", - sako L.Ragelienė.
Ji vardija ir kitus hemofilijos ligonių gyvenimo ypatumus. Pavyzdžiui, šiems žmonėms reikia atidžiau prižiūrėti dažnai kraujuojančias dantienas, o ypač tada, kai tenka traukti dantis. Procedūros atliekamos prieš tai suleidus krešėjimo faktoriaus preparatų. Daugelį suaugusiųjų tenka papildomai gydyti nuo hepatito C, o tai yra labai sudėtinga, brangu ir ne visada sėkminga. Donorų kraujo tikrinimas dėl šios ligos pradėtas tik 1995 metais, todėl užsikrėtusiųjų yra tikrai nemažai. Anot L.Ragelienės, sergantys hemofilija asmenys paprastai yra jautresni bei nervingesni, nes nuolat jaučia baimę skausmų, lydinčių prasidėjusį kraujavimą.
"Anksčiau tarp jų buvo daug narkomanų, alkoholikų, kenčiančių dėl priklausomybės nuo vaistų žmonių, nes skausmą jie malšindavo visais įmanomais būdais. Dabar šito nėra, dauguma ligonių yra labai išsilavinę žmonės. Kadangi jų galimybės judėti yra ribotos, šie žmonės daugiau mokosi, dirba kompiuteriu, dažniau renkasi protinio darbo reikalaujančias profesijas", - sakė gydytoja.
Ragina išsitirti
Minėtieji išskirtinumai būdingi sunkiems pacientams, o sergantys lengva ligos forma asmenys apie ją gali nė nenutuokti. Kiek žmonių jomis serga, nėra tiksliai žinoma. Kaip tik šiuo metu VUVL Vaikų onkohematologijos centre atliekamas mokslinis tyrimas, kuriuo siekiama nustatyti kraujavimu pasireiškiančiomis ligomis sergančius vaikus.
"Labai svarbu, kad žmogus žinotų, jog turi šį defektą - tuomet apie tai galės informuoti medikus. Juk patyręs didelę traumą ar patekęs avarijon, toks asmuo nukraujuos gerokai stipriau. Tai žinoti reikia ir prieš atliekant operaciją - tam visada atliekamas kraujo krešėjimo tyrimas. Apie galimas problemas derėtų perspėti ir odontologą. Taip pat ir nėštumo metu reikėtų atidžiau stebėti tokią pacientę, taikyti jai specialią gimdymo taktiką", - sakė L.Ragelienė. "Tad jei jūsų vaikui dažnai kraujuoja iš nosies ar dantenų, jei tarsi be priežasties atsiranda daug mėlynių, jei mergaitei labai gausios mėnesinės ar šeimoje yra kitų asmenų, sergančių kraujavimais, kviečiame atvykti bei nemokamai išsitirti", - ragino gydytoja. Tyrimus Onkohematologijos centre planuojama tęsti maždaug iki kitų metų pavasario.
Hemofilija: pažangos žingsniai
*Hemofilija - liga, kai sergančio žmogaus kraujo krešėjimas sutrikęs. Mūsų kraujo krešėjimo sistemoje dalyvauja 15 faktorių. Sergant hemofilija gali reikštis kiekvieno jų stoka arba nevisavertiškumas. Sunkios ligos formos paprastai nustatomos jau kūdikiams. Įprastai žmogaus krešėjimo faktorius siekia 100-250 procentų. Sergantys sunkiausia hemofilijos forma jo visai neturi. Kai krešėjimo faktorius tesudaro 1-2 proc., liga įvardijama kaip sunki. Esant 5 proc. - yra lengva: tuomet nebūdingi spontaniški kraujavimai, didesnė rizika iškyla patyrus traumą.
*Anksčiau sergantys hemofilija žmonės mirdavo jauni - dažniausiai nuo nesustabdomo kraujavimo patyrus traumą. Ilgą laiką nebuvo pagalbos - dar XX a. pradžioje caraitis Aleksejus "gydytas" Rasputino užkalbėjimais. Specialus gydymas atsirado praėjusio amžiaus 4-ame dešimtmetyje, kai pradėta gydyti kraujo perpylimais. Po to pereita prie gydymo kraujo plazma, vėliau - iš jos išskiriamais kraujo faktoriais. Pastaroji terapija yra daug kartų efektyvesnė nei ankstesnės. Dabar pereinama prie rekombinantinio gydymo - jam naudojamas genų inžinerijos būdu gautas krešėjimo faktorius. Šalyse, kur sergantys asmenys gauna visavertį gydymą, jie išgyvena tiek pat, kiek ir kiti žmonės.
*Taikant rekombinantinį gydymą išvengiama per kraujo plazmą perduodamų infekcijų - hepatitų, ŽIV. L.Ragelienės duomenimis, dabar Lietuvoje nėra vaikų, sergančių hepatitu C. Lietuvoje taip pat nėra nė vieno ligonio užkrėsto ŽIV gydant plazma, tačiau pasaulyje daug nekaltų ligonių apkrėsta AIDS, kurie vėliau nuo jo mirė.
